脂肪肉瘤常見于軀干、肢體和腹部，發生于外陰的脂肪肉瘤罕見。主要表現為皮下緩慢生長的無痛性塊物，有呈息肉樣，可伴有波動感。偶爾表現為外陰疼痛、不適，進行性消瘦。多發生于大陰唇，陰蒂和其他部位較少。在報道病例中，術前均誤診為良性脂肪瘤或巴氏腺囊腫。
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